Gesundheit

Innerhalb der Familie wurde ihr seltener Zustand nach Generationen von Inzest BLAU und blutbraun

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Eine FAMILIE mit einer bizarren, seltenen genetischen Erkrankung, die ihre Haut blau färbte, gab sie über Jahrhunderte aufgrund von Inzest weiter.

Die Familie Fugate aus Troublesome Creek, Kentucky, lebte in einer isolierten ländlichen Gemeinde, was zu regelmäßigen Kreuzungen zwischen Verwandten führte.

Mitglieder der Familie Fugate aus Kentucky hatten die Krankheit jahrhundertelang

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Das rezessive Gen für blaue Haut wurde über Generationen durch Inzucht weitergegeben

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Methämoglobinämie ist eine seltene Erkrankung, die die Haut blau färbt

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In einem Fall, in dem sich der Magen umdreht, heiratete einer der Fugate-Männer seine eigene Tante.

Ihre Geschichte beginnt im Jahr 1820, als Martin Fugate und seine Frau Elizabeth Smart sich zum ersten Mal in der abgelegenen Gegend von Appalachia niederließen, die heute in Perry County, Kentucky, liegt.

Martin war das erste bekannte Familienmitglied mit einem unglaublich ungewöhnlichen genetischen Defekt, der zu einer Erkrankung namens Methämoglobinämie führte.

Diese äußerst seltene Erkrankung, die weltweit nur 0,035 Prozent der Bevölkerung betrifft, ist darauf zurückzuführen, dass das Blut nicht so viel Sauerstoff durch den Körper transportiert wie normalerweise.

Das Blut verfärbt sich aufgrund des Mangels an sauerstofftragenden roten Blutkörperchen braun.

Dies wiederum führt dazu, dass die Haut weißer Patienten blau wird, während die Lippen einen violetten Farbton annehmen.

Sowohl Martin als auch Elizabeth trugen das rezessive Gen, das Methämoglobinämie verursacht, und vier ihrer sieben Kinder wurden mit blauer Haut geboren, darunter ihr Sohn Zacharia.

Da das Gen rezessiv war, hätte dies zukünftige Generationen nicht beeinflusst, wenn sie nicht innerhalb ihrer eigenen Familie geheiratet hätten.

Aber weil sie in einer so isolierten Gemeinde lebten, hatten die Fugaten nur begrenzte Möglichkeiten und heirateten meistens ihre Cousins, wobei sie sich mit nahe gelegenen Familien wie den Combs, den Richies, den Smiths und den Stacys kreuzten.

Zacharia heiratete seine eigene Tante, und einer ihrer Söhne heiratete eine enge Cousine.

Im Gegenzug würde eines ihrer Kinder einen anderen Cousin heiraten.

Wie ein Familienmitglied Alva Stacy später einem Forscher sagte, der die Familie untersuchte: „Ich bin mit mir selbst verwandt.“

Von allen Fugaten war Luna Fugate als das blaueste Familienmitglied bekannt.

Sie heiratete John Stacy im späten 19. Jahrhundert und das Paar hatte 13 Kinder.

Zeitgenössische Berichte beschreiben sie mit „Lippen so dunkel wie ein Bluterguss“.

Obwohl Methämoglobinämie Entwicklungsstörungen und Krampfanfälle verursachen kann, schien dies keines der Fugate-Kinder zu betreffen.

Luna selbst lebte bis ins hohe Alter von 84 Jahren, während alle ihre und Johns Kinder trotz ihres ungewöhnlichen Aussehens körperlich gesund waren.

FINDEN DER FUGATEN

Mitte des 20. Jahrhunderts begann die Moderne sogar im ländlichen Kentucky Einzug zu halten, und die Geschichte der Fugate verbreitete sich über ihre isolierte Gemeinde hinaus.

Eine Person, die von der Familie fasziniert war, war die Hämatologin Dr. Madison Cawein von der University of Kentucky.

Er hörte in den frühen 1960er Jahren von den Fugates und machte sich auf den Weg nach Perry County im Südosten des Bundesstaates, um zu versuchen, sie aufzuspüren.

Auf seiner Reise traf er eine Krankenschwester Ruth Pendergrass. Sie erzählte ihm, dass sie einmal im County Health Department gearbeitet hatte, als eine blaue Frau hereinkam und um einen Bluttest bat.

Ruth glaubte, die Frau habe einen Herzinfarkt, und hatte zunächst Angst.

Aber die Patientin beruhigte sie und sagte, sie gehöre zur blauen Combs-Familie, die oben am Ball Creek lebte.

Sie war auch die Schwester einer der Fugate-Frauen.

Ich bin mir selbst verwandt

Alva Stacy„Blaue Leute von Kentucky“

Schließlich konnten Dr. Cawein und Ruth einige der überlebenden Fugate ausfindig machen.

Der Arzt stellte fest, dass im Blut der Familie ein Schlüsselenzym fehlte, und um sie zu heilen, injizierte er ihnen einen blauen Farbstoff, Methylen.

Erstaunlicherweise funktionierte es und die Haut der begeisterten Familienmitglieder verlor innerhalb weniger Tage ihre blaue Farbe.

Die Wirkung war jedoch nur vorübergehend, und Dr. Cawein versorgte die Fugates täglich mit Methylentabletten, um die Wirkung aufrechtzuerhalten.

Sie ließen sich erstmals in den 1820er Jahren in der ländlichen Gemeinde nieder

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Dr. Madison Cawein studierte die Fugate in den 1960er Jahren

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Die Haut erscheint blau, da das Blut nicht genügend Sauerstoff transportiert

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Dr. Cawein behandelte die Fugate mit Methylenblau-Farbstoff

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Troublesome Creek in Kentucky war bis vor kurzem unglaublich isoliert

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Allerdings war das Leben für die Fugates nicht immer einfach. Ihre blaue Haut wurde eher zu einem Stigma, da sie mit Generationen von Inzest in Verbindung gebracht wurde.

Sie zogen sich noch mehr aus ihrer Gemeinschaft zurück und kamen nicht einmal ins Wartezimmer eines Arztes.

Im letzten halben Jahrhundert hat die Familie begonnen, Kinder außerhalb der Familie zu bekommen, und das blaue Gen ist so gut wie verschwunden.

Die letzte bekannte Fugate mit blauer Haut wurde 1975 geboren.

Benjy Stacy sah bei der Geburt fast lila aus, und panische Krankenschwestern brachten ihn für eine Notfall-Bluttransfusion ins Krankenhaus.

Seine Großmutter erklärte dann jedoch, was passiert war.

Das Blau würde schließlich von Benjys Haut verblassen, aber seine Lippen und Nägel würden immer noch lila, wenn ihm kalt oder wütend wurde.

Mindestens ein Nachkomme der Fugate soll noch in der Gegend der Appalachen leben, aber ihr Leben in Isolation, das einen so bizarren Zustand geschaffen hat, ist jetzt zu Ende.

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Oliver Barker

Wurde in Bristol geboren und wuchs in Southampton auf. Er hat einen Bachelor-Abschluss in Rechnungswesen und Wirtschaftswissenschaften und einen Master-Abschluss in Finanzen und Wirtschaftswissenschaften der University of Southampton. Er ist 34 und lebt in Midanbury, Southampton.

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